【NOW健康 陳郁茹／台東報導】特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF），俗稱菜瓜布肺，是種原因不明的疾病，肺部會有持續性疤痕形成，導致僵硬甚至影響功能，過程就像絲瓜變成菜瓜布一般。由於其病徵與其他肺部疾病相似，容易出現喘咳累等症狀，因此容易被延遲診斷。台東馬偕紀念醫院胸腔內科醫師伍國綸分享，臨床上有些個案都是無意中發現的，像1位病患日前因跌倒骨折住院，照Ｘ光才發現有菜瓜布肺，自己也不知道罹患了疾病。
肺纖維化常見症狀 容易與老年慢性病搞混
菜瓜布肺是種少見的疾病，目前確切致病原因不明，主要影響中老年人群，特別是50歲以上的民眾。常見症狀包括：
▸持續性乾咳：這是菜瓜布肺早期最常見的症狀之一。咳嗽不伴隨痰液，且常常在夜間或早晨更加嚴重，症狀持續至少2個月以上。
▸逐漸加重的呼吸困難：最初呼吸困難可能只在進行體力活動時發生，但隨著時間的推移，即使在休息時也可能感到呼吸困難。
▸不正常的呼吸音：兩側底部吸氣時呈現短、爆裂音（似玻璃紙摩擦或是頭髮摩擦的聲音）。
▸疲勞和無力：隨著肺功能的下降，身體無法有效地獲得足夠的氧氣，導致患者經常感到疲勞和全身無力。
▸鼓槌指：指（趾）甲床周圍組織異常增厚和軟化，使得指尖看起來像鼓槌。這是因為氧氣不足導致的血管異常擴張，民眾可用2隻食指指甲相對測試，正常的雙指指床間會出現縫隙，但鼓槌指則無縫隙。
據統計，菜瓜布肺平均延遲診斷約2.1年，伍國綸表示，由於上述症狀也常見於老年疾病，例如慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、礦工肺、肺結核等等慢性病，憑症狀很難精準地做出診斷，所以需要醫師生理評估及安排後續檢查，像是高解析度電腦斷層掃描、肺功能測試及6分鐘走路測試等，必要時還會使用內視鏡切片或是胸腔鏡手術切片活檢，才可精準鑑別診斷。
菜瓜布肺無法治癒 治療目標以穩住病情為重
伍國綸說明，菜瓜布肺沒有治癒的方法，但患者若未治療，肺功能將不可逆持續惡化，嚴重恐導致呼吸衰竭與死亡，因此目前的治療目標為減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量並減少併發症，治療選項則包括：
▸藥物治療：目前有幾種藥物可用於治療菜瓜布肺，及早這些藥物可以減緩疾病進展速度及延長預期壽命。
▸氧氣治療：對於氧氣飽和度低的患者，氧氣治療可以幫助改善呼吸困難和生活質量。
▸肺康復：包括運動訓練、營養指導和心理支持，有助於患者管理症狀並提高日常活動的能力。
▸肺移植：對於適合手術的患者，肺移植可能是一種選擇，可以顯著提高生活質量和存活率。
根據世界各地的研究，菜瓜布肺盛行率在不同地區有所差異，美國約每10萬人中有20到30人，南韓則約每10萬人中會有40至50例新發病例，目前並未有針對台灣的盛行率統計。伍國綸推估，鑒於花東地區高齡人口比例較高，預估患病者不下數十人，台東應有約40至50位病患，但目前有診斷並接受治療的僅10幾位，可見有很高比例的患者未被診斷及治療。
最後，伍國綸提醒民眾，菜瓜布肺是嚴重的肺部疾病，它對患者的生活質量和預後產生重大影響，如果沒有及早發現並適當治療，5年存活率比許多癌症還要低，是致死率很高的疾病，因此呼籲民眾若有乾咳時間超過２個月，常覺得累或手指出杵狀指的形狀，應儘早就醫治療。
# 首圖來源／Freepik
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