一名70歲吳老先生全身長水皰(皰應為病字首),由頸部、前胸、耳後、後背開始,再蔓延到上下肢,原本以為是天氣寒冷導致皮膚乾癢,便自行塗抹藥膏減緩症狀,沒想到破掉後引發潰瘍,宛如大面積燒燙傷,就醫經血清檢查,發現血清中有對抗表皮細胞連結因子的自體抗體,而確診為罕病「天皰瘡」,經類固醇及免疫抑制劑治療後,總算恢復光滑健康的皮膚。
亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示,吳老先生為茶農,可能是清洗茶葉時,皮膚接觸到農藥而產生自體抗體,繼而全身性出現大面積水皰和潰瘍,因睡覺時容易壓到傷口,使他必須趴睡,造成睡眠品質低下,且除了背部潰爛成一片外,手肘關節處也陸續出現水皰,令他十分恐慌,不得不就醫治療。
蔡肇基介紹,天皰瘡是一種自體免疫疾病,發生率僅約20萬分之一,常見於中老年人,病因可能是體內淋巴細胞失調,自體抗體會破壞表皮細胞及細胞之間連結因子,因此皮膚會有鬆弛型水皰,破壞皮膚黏膜的正常結構,使得皮膚、黏膜發炎剝離起水皰,甚至潰瘍,如果沒有及時治療,當引發全身性天皰瘡時,會有全身燙傷脫皮,容易血漿流失及受細菌感染,大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療,嚴重者會有繼發性感染,甚至死亡,一年內死亡率高達75%。
蔡肇基說明,由於天皰瘡發生原因不明,目前醫學上還沒有治癒的方法,臨床上只能依照症狀治療,未來仍有復發的可能,因免疫系統是會隨著環境變化的,因此提醒患者應飲食均衡、規律運動並維持充足睡眠,避免陽光過度曝曬,降低復發的風險。